Мочевины мөчлөгийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Мочевины мөчлөгийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Видео: Мочевины мөчлөгийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Видео: Мочевины мөчлөгийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Видео: 10 самых опасных продуктов, которые можно есть для иммунной системы 2024, Долдугаар сарын
Anonim

Эмчилгээ хар тамхитай хамт

Натрийн фенилбутират эсвэл буфенил бол өргөн хэрэглэгддэг аммиак цэвэрлэгч юм эмчлэх UCDs. Натрийн бензоатыг аммиакийг цусны урсгалаас тасралтгүй зайлуулахад ашигладаг. Амны хөндийн лактулоз ба неоспорин нь бүдүүн гэдэсний нянгаар аммиак үүсэхээс сэргийлдэг.

Мөн мочевины мөчлөгийн эмгэгүүд юу вэ?

CPSI ба NAGS -ийн дутагдлаас гадна OTC -ийн дутагдал нь хамгийн ноцтой нь юм мочевины мөчлөгийн эмгэг . Бүрэн OTC дутагдалтай өвчтөнүүд нярайн үед гипераммонеми хурдан хөгждөг. Хямралаас амжилттай аврагдсан өвчтөнүүд гипераммонеми дахин давтагдах эрсдэлтэй байдаг.

Цаашилбал, яагаад мочевины мөчлөг хэрэгтэй байна вэ? Гол зорилго нь мочевины мөчлөг хорт аммиакийг биеэс зайлуулах. Ойролцоогоор 10-20 гр аммиак юм эрүүл насанд хүрсэн хүний биеэс өдөр бүр зайлуулдаг. Үйл ажиллагааны доголдол мочевины мөчлөг болно биед агуулагдах аммиакийн илүүдэл гэсэн үг чадна гипераммонеми болон түүнтэй холбоотой өвчинд хүргэдэг.

Хоёрдугаарт, мочевины мөчлөгийн эмгэгийг хэрхэн оношлох вэ?

Үүнийг батлахын тулд элэгний биопси хийж болно оношлогоо Учир нь энэ нь ферментийн идэвхжил багатай байгааг харуулж чадна. Уураг задлахад шаардлагатай генүүдийн аль нэгэнд нь асуудал байгаа эсэхийг харуулахын тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно мочевины мөчлөг тодорхой төрлийг тодорхойлох мочевины мөчлөгийн эмгэг.

Ямар фермент мочевиныг аммиак болгон хувиргадаг вэ?

Мөн ханшийн хязгаарлалт хийх эхний алхам нь хувиргалт CO ба аммиак дамжуулан карбамойл фосфат руу фермент карбамоил фосфат синтетаза I (CPS I). Аммиак анхны амин бүлгийн эх үүсвэр юм мочевин.

Зөвлөмж болгож буй: