Видео: Цочмог завсарлагатай порфирийн шалтгаан юу вэ?
2024 Зохиолч: Michael Samuels | [email protected]. Хамгийн сүүлд өөрчлөгдсөн: 2023-12-16 01:48
AIP нь ихэвчлэн гидроксиметилбилан синтаза гэж нэрлэгддэг фермент болох порфобилиноген деаминазын (PBGD) бага түвшнээс үүдэлтэй байдаг. PBGD-ийн бага түвшин нь ерөнхийдөө шинж тэмдэг үүсгэхэд хангалтгүй; гэхдээ идэвхжүүлэх хүчин зүйлүүд гэх мэт гормон , эм, хоолны дэглэмийн өөрчлөлт нь шинж тэмдгийг өдөөж болно.
Энэ нь завсрын порфири гэж юу вэ?
Цочмог завсарлагатай порфирия (AIP) нь порфобилиноген деаминазын дутагдлаас үүдэлтэй гемийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг ховор тохиолддог аутосомын давамгайлсан бодисын солилцооны эмгэг юм. Энэ нь хамгийн түгээмэл зүйл юм цочмог порфир.
Үүнтэй адилаар ямар эмүүд порфири үүсгэдэг вэ? Бусад хүчин зүйлүүд нь эм (үүнд орно барбитуратууд , гидантоин, эпилепсийн эсрэг бусад эмүүд, сульфонамидын антибиотикууд - "Мансууруулах бодис ба порфири" хүснэгтийг үзнэ үү) болон нөхөн үржихүйн гормонууд (прогестерон ба холбогдох стероидууд), ялангуяа элэгний ALA синтаза ба цитохром P-450 ферментийг өдөөдөг.
Үүнийг анхаарч үзвэл цочмог завсрын порфири нь үхэлд хүргэдэг үү?
Цочмог нейровисцерал халдлага порфирия амь насанд аюул учруулж болзошгүй. Эдгээр нь ховор тохиолддог бөгөөд эмнэлзүйн хувьд оношлоход хэцүү байдаг боловч ялангуяа хэвлийн тодорхой бус өвдөлт, мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг, гипонатриеми бүхий эмэгтэй өвчтөнүүдэд үүнийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
Порфирийн довтолгоо ямар санагддаг вэ?
Хамгийн түгээмэл тохиолддог сул дорой шинж тэмдэг нь хэвлий, нуруу, мөчрүүдэд хүчтэй тархсан хүчтэй өвдөлт юм; бусад нийтлэг дайралт дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөн хатах, цусны даралт ихсэх, хөдөлгөөний сулрал, нойргүйдэл, түгшүүр зэрэг шинж тэмдгүүд орно [1-3, 5].
Зөвлөмж болгож буй:
Бөөрний цочмог гэмтлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан юу вэ?
AKI нь олон үйл явцын улмаас ихэвчлэн тохиолддог. Хамгийн түгээмэл шалтгаан бол шингэн алдалт, цусан дахь хордлого, ялангуяа мэс засал эсвэл тодосгогч бодисыг нефротоксик эмтэй хослуулдаг. Бөөрний цочмог гэмтлийн шалтгааныг ихэвчлэн төрөхийн өмнөх, дотоод болон төрсний дараах гэж ангилдаг
Цочмог гломерулонефрит үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан юу вэ?
Цочмог гломерулонефритийг юу үүсгэдэг вэ? Цочмог өвчин нь хоолойн үрэвсэл гэх мэт халдвараас үүдэлтэй байж болно. Энэ нь чонон хөрвөс, Goodpasture -ийн хам шинж, Вегенерийн өвчин, зангилааны полиартерит зэрэг бусад өвчний улмаас үүсч болно. Бөөрний дутагдлаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эрт оношлох, цаг алдалгүй эмчлэх нь чухал юм
Порфирийн хамгийн түгээмэл өвчин юу вэ?
Porphyria cutanea tarda бол хамгийн түгээмэл тохиолддог порфир бөгөөд нарны гэрэлд өртсөн арьсны цэврүүтэх, эмзэг байдлыг үүсгэдэг. Хүмүүс биеийн наранд ил гарсан хэсэгт архаг давтагдах цэврүүтэй байдаг. Илүүдэл төмөр элгэнд хуримтлагдаж элэг гэмтэх аюултай
Порфирийн шалтгаан юу вэ?
Эдгээр эмгэгүүд нь ихэвчлэн удамшдаг бөгөөд энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг генийн гажигтай холбоотой байдаг. Хүн порфирийн үед эсүүд порфирин, порфирины урьдал бодис гэж нэрлэгддэг биеийн химийн бодисыг цусанд улаан өнгө өгдөг бодис болгон хувиргаж чаддаггүй
Цочмог нефритийн синдром нь цочмог гломерулонефриттэй адилхан уу?
Цочмог нефритийн хам шинж. Цочмог нефритийн хамшинж нь бөөрний гломерули буюу гломерулонефритийн хавдар, үрэвсэл үүсгэдэг зарим эмгэгийн үед тохиолддог шинж тэмдгүүдийн бүлэг юм