Кирнс Сайре синдром нь эсийн амьсгалд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
Кирнс Сайре синдром нь эсийн амьсгалд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Видео: Кирнс Сайре синдром нь эсийн амьсгалд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Видео: Кирнс Сайре синдром нь эсийн амьсгалд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
Видео: Монгол Тэмүүлэл сургууль, Биологи Хүний амьсгалын эрхтний тогтолцоо 2024, Оны зургадугаар сарын
Anonim

Кернс - Сайре синдром юм митохондрийн согогоос үүдэлтэй нөхцөл байдал байна Хүнсний энергийг эс хэлбэр болгон хувиргахад хүчилтөрөгч ашигладаг эсийн доторх бүтэц чадна ашиглах. MtDNA -ийг устгаснаар исэлдэлтийн фосфоржилт буурч, бодисын солилцоо буурдаг үүрэн эрчим хүчний үйлдвэрлэл.

Үүний дараа Кернс Сайр синдром ямар органелльд нөлөөлдөг вэ гэж асууж болно.

Кернс-Сайр синдром бол митохондрийн ДНХ (mtDNA) устгах синдром юм. Энэ нь ДНХ-ийн хэвийн бус байдлаас үүсдэг митохондри - биеийн эс бүрт байдаг эсийн үүргийг гүйцэтгэдэг энерги үйлдвэрлэдэг саваа хэлбэртэй жижиг бүтэц.

Үүнтэй адилаар Кернс Сайре синдромын гол шинж тэмдгүүд юу вэ? Кернс-Сайр синдромын шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

  • Булчингийн сулрал - Проксимал миопати, птоз, гаднах офтальмоплеги.
  • Төв мэдрэлийн тогтолцооны (ТМС) үйл ажиллагааны алдагдал - Пигментозын ретинит, тархины атакси, танин мэдэхүйн дутагдал, катаракт, энцефалопати.

Кирнс Сайре синдром үхэлд хүргэдэг гэдгийг бас мэдэх үү?

Кернс - Сайр синдром Энэ нь ихэвчлэн митохондрийн ДНХ-ийн дан том хэмжээний устгалын мутацийн үр дүн юм. онд Кернс - Сайре синдром , зүрхний дамжуулалтын дэвшилтэт түгжрэл нь нийтлэг бөгөөд байж болно үхэлд хүргэх ; Тиймээс зүрхний аппаратыг цаг тухайд нь тавих нь ашиглалтын хугацааг уртасгах боломжтой.

Кернс Сайр синдром хэр түгээмэл байдаг вэ?

Кернс - Сайр синдром (KSS) нь a ховор мэдрэлийн булчингийн эмх замбараагүй байдал . Эдгээр эмгэгийн үед хэвийн бус өндөр тооны согогтой митохондри байдаг. KSS -ийн өртсөн хүмүүсийн ойролцоогоор 80 хувьд нь шинжилгээгээр митохондри дахь өвөрмөц ДНХ (mtDNA) -ийг агуулсан генетикийн материал (устгал) илрэх болно.

Зөвлөмж болгож буй: