Саарал тромбоцитын синдром гэж юу вэ?
Саарал тромбоцитын синдром гэж юу вэ?

Видео: Саарал тромбоцитын синдром гэж юу вэ?

Видео: Саарал тромбоцитын синдром гэж юу вэ?
Видео: Патологии тромбоцитов 2024, Долдугаар сарын
Anonim

Саарал ялтасны синдром (GPS), эсвэл ялтас альфа мөхлөгийн дутагдал нь ховор тохиолддог төрөлхийн аутосомын рецессив цус алдалт юм. эмх замбараагүй байдал цусан дахь альфа мөхлөгийн хэмжээ багассан эсвэл байхгүйгээс үүсдэг ялтас , мөн эдгээр мөхлөгт агуулагдах уургууд нь ихэвчлэн чөмөгт ялгарч, миелофиброз үүсгэдэг.

Цаашилбал, Скоттын синдром гэж юу вэ?

Скоттын синдром Энэ бол цусны бүлэгнэлтэд шаардлагатай ялтасны механизмын гажигтай холбоотой төрөлхийн цус алдах ховор өвчин юм. онд Скоттын хам шинж , PS -ийг ялтасын мембран руу шилжүүлэх механизм нь гэмтэлтэй бөгөөд үүнээс болж тромбины формац буурдаг.

Түүнчлэн GPS -ийн шинж тэмдэг юу вэ? Шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн төрөх эсвэл бага наснаасаа илэрдэг бөгөөд үүнд багтана тромбоцитын тоо бага , амархан хөхөрсөн, удаан үргэлжилсэн цус алдалт, хамрын цус алдалт. Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс ихэвчлэн миелофиброз, спленомегалитай байдаг.

Гипогрануляр ялтас гэж юу болохыг мэдэх үү?

цагаан ялтас хам шинж (WPS) нь аутосомын давамгайлсан удамшлын шинж чанартай байдаг гипогрануляр ялтас Цусны эргэлтийн 13% ба түүнээс дээш хувь нь эцэг эхийн мегакариоцитуудаас бүрэн боловсронгуй болсон Голги цогцолборуудаар тодорхойлогддог эмгэг ялтас.

Аварга ялтас гэж юу гэсэн үг вэ?

" Аварга ялтас " гэж тодорхойлоход хэрэглэгддэг нэр томъёо юм ялтас энэ нь ер бусын юм том өөрөөр хэлбэл том хэвийн цусны улаан эс шиг. Эдгээрийг дархлааны тромбоцитопенийн пурпура (ITP) гэх мэт тодорхой эмгэгүүд эсвэл Бернард-Сульерийн өвчин гэх мэт ховор удамшлын эмгэгүүдэд харж болно.

Зөвлөмж болгож буй: